Syndrom tremoru reagujícího na kortikoidy (SRTS) u psa − kazuistika

Popis případu

Anamnéza

Max, 2letý kastrovaný kernteriér o hmotnosti 7,8 kg, byl předveden pro epizodický třes a záškuby v obličeji.

Dle majitele den před předvedením vykazoval záškuby a křeče, a to při vědomí, když ležel v pelíšku. Po zbytek dne se jevil nejistý, s nejistou chůzí. Ještě téže noci měl závažnější epizodu třesu v trvání cca 2−3 minut. Během této epizody nebylo pozorováno slinění, vokalizace ani vylučování. V anamnéze nebyly žádné úrazy hlavy, expozice toxinům ani cestování, očkování měl pacient aktuální. Expozice olovu byla nepravděpodobná.

Vstupní klinické vyšetření

Max byl vyšetřen 4 hodiny po 2. epizodě s podezřením na prodělaný záchvat. Klinické a neurologické vyšetření, krevní obraz, biochemický profil séra a testy moči byly bez nálezu. Mírně zvýšené byly postprandiální žlučové kyseliny (15,89 μg/ml; norma 0−10,21 μg/ml), což bylo přisuzováno možné mikrovaskulární dysplazii, ale nebylo možné vyloučit ani jiné poruchy (např. portosystémový zkrat).

Byl předepsán fenobarbital (2 mg/kg p.o. à 12 hod.) a 2 dávky rektálního diazepamu (1 mg/kg na dávku) pro nouzové tlumení záchvatů. 

Neurologické vyšetření

O 2 dny později byl Max předveden na neurologii s generalizovaným třesem, který nereagoval na diazepam. Při prezentaci na neurologii byl bdělý a reagoval. Celotělový třes o malé amplitudě a vysoké frekvenci byl nejvíce patrný při pohybu a vyšetřování. Podstatně se zmírnil v sedě a leže, a ustal, když byl zcela v klidu nebo spal, aby se obnovil po probuzení a/nebo s aktivitou. Abnormality chůze zahrnovaly dysmetrii (hypermetrické hrudní končetiny) a vestibulární ataxii (stáčení na stranu, unášení na stranu, občasné klopýtnutí). Při poloze vleže na zádech byl pozorován opsoklonus (pendulární nystagmus bez rychlé fáze). Postojové reakce, patelární reflexy a flexorové reflexy byly normální.

Klinické příznaky odpovídaly postižení vestibulárních složek mozečku (flokulonodulárního laloku, fastigiálního jádra, kaudálního mozečkového pedunklu). 

V rámci diferenciální diagnostiky byly zvažovány syndrom tremoru reagujícího na kortikoidy (SRTS) a toxikóza (zejména mykotoxikóza), dále encefalitida, malformace mozku a neurodegenerativní poruchy. Toxikóza byla vyhodnocena jako méně pravděpodobná − nebyla známa expozice plísním v domě a pacient byl při pobytu venku uzavřen na oploceném dvoře.

MRI vyšetření mozku bylo v normě. Analýza mozkomíšního moku (CSF) ukázala normální obsah bílkovin (15,7 mg/dl; norma < 25 mg/dl) a mírně zvýšený počet jaderných buněk (6 buněk/μl; norma < 3−5 buněk/μl). Cytologické vyšetření koncentrovaného vzorku CSF odhalilo mononukleární pleocytózu, převážně z malých, zralých lymfocytů (66 %), s menším počtem reaktivních makrofágů (26 %) a nedegenerovaných neutrofilů (8 %). Bakteriální kultivace CSF, sérologické a PCR vyšetření na infekční příčiny byly negativní. 

Diagnóza

Předpokládaný syndrom tremoru reagujícího na kortikoidy.

Terapie

Imunosupresivní dávky prednisonu (7,5 mg [1 mg/kg] p.o. à 12 hod.) a diazepamu (0,5 mg/kg p.o. à 12 hod. po dobu 1 týdne). 

Třes ustal během 2−3 dnů po propuštění. Chůze se v průběhu 1. týdne léčby vrátila k normálu. Neurologické vyšetření po 2 týdnech bylo v mezích normy. Dávka prednisonu byla snížena na 5 mg p.o. à 12 hod. po dobu 1 měsíce, poté na 5 mg p.o. à 24 hod. po dobu 2 měsíců a nakonec na 5 mg p.o. à 48 hodin po dobu 2 měsíců.

Max byl předveden ke kontrolnímu vyšetření po 6 měsících. Majitel 2 týdny předtím vysadil prednison. V průběhu léčby ani po jejím přerušení se neobjevily žádné známky recidivy. 

SRTS v kostce

SRTS je nejčastěji hlášen u psů malých plemen, obvykle mladších 5 let. SRTS byl původně popsán a zdál se být častější u malých bílých psů (bišonek, maltézský teriér, west highland white teriér), proto je též občas nazýván syndromem malého bílého třesoucího se psa (little white shaker syndrome). Nicméně více než polovina postižených psů není bílých a postiženo může být jakékoliv plemeno. Dalšími označeními jsou syndrom třesoucího se psa nebo získaný repetitivní myoklonus související s aktivitou.

Příčina vzniku SRTS není známa, předpokládá se autoimunitní porucha. U některých postižených psů se prokázala mírná difuzní meningoencefalitida charakterizovaná mírnou perivaskulární manžetou lymfocytových infiltrátů.

Většina pacientů se SRTS je předvedena pro třes a inkoordinaci pohybů. Majitelé mohou třes mylně považovat za strach, úzkost či chvění se. Pacienti se SRTS vykazují při pohybu celotělový třes o malé amplitudě a vysoké frekvenci, který obvykle ustupuje při odpočinku nebo spánku. Postižení psi vykazují i mimovolní svalové záškuby očních svalů (opsoklonus), mozečkové či vestibulární ataxie, náklon hlavy, ztrátu obranného reflexu, slabosti, případně záchvaty. Klinické příznaky SRTS jsou neodlišitelné od příznaků třesu způsobeného mykotoxikózou. Výsledky MRI jsou obvykle normální, mohou být patrné známky mírné meningoencefalitidy. CSF obvykle obsahuje normální až mírně zvýšený obsah bílkovin a jaderných leukocytů. Cytologie CSF nejčastěji odhalí lymfocytární pleocytózu.

Zpravidla jsou nasazovány imunosupresivní dávky kortikoidů (prednison 1−2 mg/kg p.o. à 12 hod. po dobu 2 týdnů, poté s postupným snižováním na nejnižší účinnou dávku). Mnoho pacientů může kortikoidy vysadit za 6−8 měsíců. Recidiva je pravděpodobnější, pokud k vysazení dojde příliš rychle. Někteří pacienti zůstávají na léčbě nízkými dávkami (prednison 0,25−0,5 mg/kg p.o. à 48 hod.) dlouhodobě. 

Někteří pacienti profitují z 1týdenní léčby benzodiazepiny (diazepam 0,5 mg/kg p.o. à 12 hod.) pro mírnou sedaci a relaxaci kosterního svalstva.

Pokud je prednison kontraindikován nebo jsou pozorovány závažné nežádoucí účinky, je třeba zvážit jiná imunosupresiva (azathioprin, cyklosporin).

Prognóza je vynikající, jestliže je onemocnění léčeno včas a agresivně. 

(kata)

Zdroj: Troxel M. Episodic shaking & facial twitching in a terrier. Clinician's Brief, 2019 Dec. Dostupné na: www.cliniciansbrief.com/article/episodic-shaking-facial-twitching-terrier