Top 5 nejčastějších příčin splenomegalie u psů

Úvod

Slezina je komplexní orgán složený ze 2 histologicky i funkčně odlišných oblastí – červené a bílé pulpy. Mezi funkce červené pulpy patří odstraňování starých a poškozených erytrocytů a následná recyklace železa a extramedulární hematopoéza při zvýšených nárocích. Bílá pulpa je složena z lymfatických uzlíků a podílí se na imunitní obraně. Slezina rovněž slouží jako rezervoár krve, přičemž uchovává až 20 % celkové erytrocytové masy a 30 % trombocytů.

Splenomegalie je způsobena přítomností noduární léze (lézí) či difuzním zvětšením. I když je často asymptomatická, mohou pacienti s chronickým onemocněním sleziny vykazovat letargii, nechutenství, zvracení, abdominální distenzi či hubnutí. Ruptura sleziny spojená s hemabdomenem vede k rozvoji příznaků hypovolemického šoku. U pacientů s hemangiosarkomem (HS) bývají časté srdeční arytmie.

Častou příčinou splenomegalie jsou tumory, bez pečlivé diagnostiky však obvykle nelze rozlišit léze benigní a maligní. Při odhadu přítomnosti nádoru u zvětšené sleziny se běžně používá pravidlo dvě třetiny / dvě třetiny, respektive padesát na padesát. Vychází ze dvou studií 325, resp. 1480 psů, kdy u 66 %, resp. 50 % jedinců se splenomegalií byl prokázán nádor, přičemž 65 %, resp. 50 % z těchto malignit zaujímal HS. Nicméně jiné studie uvádějí čísla podstatně nižší. Rozhodnutí o eutanazii by tak vždy mělo být učiněno až po stanovení definitivní diagnózy. Bezpečnou diagnostickou metodou je tenkojehlová aspirační biopsie (FNAB), přičemž cytologická diagnóza odpovídá histologické minimálně v 50 % případů. Pro přesnější stanovení diagnózy, zejména rozlišení hematomu a HS, je doporučeno histopatologické vyšetření.

Příčiny splenomegalie

Hemangiosarkom

Hemangiosarkom představuje nejčastější maligní onemocnění sleziny u psů (cca 50–66 % všech maligních nádorů sleziny). Vyšší incidenci má u starších psů středních a velkých plemen (německý ovčák, zlatý a labradorský retrívr, pudl). U přibližně čtvrtiny pacientů s HS sleziny nacházíme i HS v pravém srdečním atriu. Nádor velmi rychle metastazuje. Klinické příznaky jsou spojeny především s mírnou až život ohrožující anémií (bledé sliznice, letargie, tachykardie). Přítomná bývá schistocytóza, trombocytopenie, případně známky diseminované intravaskulární koagulace. HS je častou příčinou hemabdomenu. Akutní krvácení může progredovat až v hypovolemický šok.

Diagnostika HS zahrnuje kompletní krevní obraz, biochemický profil, testy koagulace (PT, aPTT), rtg. hrudníku, sonografii břišní dutiny a srdce. Bioptát může zachytit nádorové buňky nebo pouze známky nespecifického krvácení, definitivní diagnóza je tedy založena na histopatologickém vyšetření.

Průměrná doba přežití po splenektomii je 86 dní a není výrazně ovlivněna stadiem onemocnění. Adjuvantní chemoterapie (např. protokoly s doxorubicinem) prodlužuje medián doby přežití na 172 dní.

Extramedulární hematopoéza

Extramedulární hematopoéza (EMH) spojená se zvýšením aktivity mononukleárního fagocytového systému a zvýšenou produkcí krevních buněk vede k difuznímu zvětšení sleziny. EMH je benigní odpovědí na probíhající hematologickou abnormalitu, cílem diagnostického procesu by tedy mělo být odhalení primární poruchy. Mírná EMH se vyskytuje u řady extrasplenických procesů i poruch sleziny; např. imunitně zprostředkované hemolytické anémie nebo imunitně zprostředkované trombocytopenie, při kterých dochází k vychytávání protilátkami označených krevních elementů i k splenické erytro- či trombopoéze. EMH může doprovázet i některé tumory sleziny.

FNAB obvykle ukáže predominantní populaci malých lymfocytů, která může být doprovázena, zejména u anemických pacientů, přítomností myeloidních a/nebo erytroidních prekurzorů. Diagnostika by měla být doplněna kompletním hematologickým vyšetřením. V periferní krvi pacientů s EMH často nacházíme zvýšený počet nezralých buněk, např. jaderných erytrocytových prekurzorů.

Multicentrický lymfom

Maligní buňky multicentrického lymfomu zejména v pozdějších stadiích často infiltrují slezinu a/nebo játra. Typickým symptomem se 100% senzitivitou a 23,3% specificitou je ultrasonografický obraz tkáně sleziny „prožrané moly“ nebo vzhledu včelí plástve. Tento nález má 64,7% pozitivní prediktivní hodnotu, 100% negativní prediktivní hodnotu a 68,1% přesnost pro lymfom sleziny.

V závislosti na použitém chemoterapeutickém protokolu je dosahováno remise u 80–90 % pacientů a medián doby přežití se pohybuje mezi 10 a 12 měsíci.

Nodulární hyperplazie/hematom

Nodulární hyperplazie a hematom jsou považovány za různá stadia stejného procesu, přičemž hyperplazie pravděpodobně předchází hematomu. Hyperplastické noduly jsou benigní útvary obsahující buňky fyziologicky se vyskytující ve slezině včetně lymfoidních, hemopoetických a plazmatických buněk, reagujících na antigenní stimulaci. Na ultrasonografu se jeví jako diskrétní hyper-, hypo- nebo izoechogenní ložiska s variabilní tvorbou stínu a nelze je odlišit od nádorové masy. Hematomy jsou nejčastější benigní lézí sleziny. Literatura uvádí, že hematom může vznikat jako důsledek narušení krvení hyperplastickým nodulem.

Nodulární hyperplazie či hematomy mohou být doprovázeny vznikem hemabdomenu, výskyt je však výrazně nižší než u pacientů s HS. Kurativní metodou je obvykle chirurgická excize. Vzhledem k tomu, že příčinou vzniku hematomu může být HS, je nezbytné histopatologické vyšetření.

Kongesce sleziny

Příčin kongesce sleziny je mnoho, mezi nejčastějšími můžeme jmenovat sedaci, anestezii (zejména acepromazinem, thiopentalem či propofolem), trombózu, pravostranné srdeční selhání, torzi sleziny či portální hypertenzi v důsledku závažných hepatopatií. Vzhledem k tomu, že je slezina schopná pojmout až 30 % objemu krve, může být splenomegalie poměrně výrazná. Terapie spočívá v řešení primárního problému, v případě torze je doporučena splenektomie.

Závěr

Splenomegalie patří mezi příznaky onemocnění sleziny. Jednou z častých příčin je hemangiosarkom, maligní nádor se špatnou prognózou. Avšak vzhledem k tomu, že splenomegalie může být důsledkem i řady benigních onemocnění, mělo by být rozhodnutí o případné eutanazii pacienta učiněno až po stanovení definitivní diagnózy.

(tom)

Zdroj: Archer T., Sullivant A. Top 5 causes of splenomegaly in dogs. Clinician’s Brief 2018 Apr; 81−85. Dostupné na: www.cliniciansbrief.com/article/top-5-causes-splenomegaly-dogs